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　　剛出生的寶寶，有時(shí)候會(huì)出現(xiàn)黃疸、貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等癥狀，不少新手媽媽都會(huì)忽視這些癥狀，或者將其簡(jiǎn)單歸類為新生兒黃疸。其實(shí)切莫小視這幾大征兆，也許它們?cè)谔嵝涯銓殞毜昧诵Q豆病。到底什么是蠶豆病呢？

　　寶寶為什么會(huì)得蠶豆病？

　　剛剛出生才50天的新生寶寶Tiger因?yàn)楦忻?，媽媽Lily給他服用了一些保嬰丹。雖然感冒癥狀有所好轉(zhuǎn)，但是馬上又出現(xiàn)醬油尿、惡心以及低燒。緊張的媽媽帶著寶寶去了醫(yī)院一檢查，發(fā)現(xiàn)寶寶絕不是簡(jiǎn)單的感冒，而是得了“蠶豆病”。

　　在日常生活中，我們會(huì)遇到有的寶寶吃了蠶豆、服用了某些藥物或是在郊區(qū)旅游歸來(lái)，甚至穿了從箱子或者櫥柜里面取出的衣服后，突發(fā)黃疸(即皮膚、眼鏡虹膜發(fā)黃)、就連小便顏色也變成醬油色、腹痛甚至伴有發(fā)熱、頭痛、嘔吐、肝脾腫大等表現(xiàn)，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)脫水、酸中毒、休克、腎功能衰竭、甚至死亡。那么，寶寶為什么會(huì)突然發(fā)生上述急診和危重情況呢？這是由于這些寶寶的體內(nèi)，先天性缺少一種叫做葡萄糖-6-磷酸脫氧酶(G6PD)的緣故造成的。當(dāng)某些因素存在時(shí)，由于缺少這種酶來(lái)幫助氧化，使得人體內(nèi)紅細(xì)胞的脆性增加，穩(wěn)定性下降，從而導(dǎo)致紅細(xì)胞破裂而發(fā)生溶血，繼而出現(xiàn)黃疸。同時(shí)，這些破裂的紅細(xì)胞從小便中排除，導(dǎo)致了小便呈現(xiàn)醬油色。

　　何謂蠶豆病

　　本病稱為葡萄糖-6-磷酸脫氧酶缺乏癥，通常又叫做“蠶豆病”。這是一種X連鎖不完全顯性的遺傳病，它的發(fā)病根源是X染色體上帶有這種葡萄糖-6-磷酸脫氧酶缺陷的基因。女性有兩條X染色體，只有當(dāng)兩條X染色體均帶有這種致病基因時(shí)才能發(fā)病。若只有一條X染色體帶有致病基因，則為致病基因攜帶者，表現(xiàn)即正常。而男性只要X染色體上有這種致病基因，就可發(fā)病。因此，該病多發(fā)生于男性，而且大多在5歲以內(nèi)發(fā)病。

　　蠶豆病寶寶會(huì)有哪些表現(xiàn)？

　　得了蠶豆病，臨床癥狀輕重不一，可表現(xiàn)僅有頭痛、四肢疼痛、惡心、嘔吐等消化道癥狀，粘膜蒼白而無(wú)血紅蛋白尿。也可表現(xiàn)除上述癥狀外，有短時(shí)期的血紅蛋白尿和輕度貧血，常1周內(nèi)恢復(fù)。表現(xiàn)重型的患者，起病急，極度衰竭，面色蒼白，明顯黃疸，尿少，有血紅蛋白尿，常伴有嘔吐與腹瀉。爆發(fā)性患者，出現(xiàn)高熱，深度昏迷，驚厥，若處理不當(dāng)可危及生命。新生兒可因接觸樟腦丸儲(chǔ)藏的衣服而出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為貧血與“生理性”黃疸持久不退或進(jìn)行性加重，嚴(yán)重時(shí)可致核黃疸。

　　蠶豆病的治療

　　在G6PD缺乏癥高發(fā)地區(qū)進(jìn)行普查普防，對(duì)預(yù)防蠶豆病已取得一定的效果。一般蠶豆病的治療可以有以下幾種方法：

　　1.輸血：本病為急性溶血，且貧血嚴(yán)重，輸血或輸濃集紅細(xì)胞是最有效的治療措施。嚴(yán)重者可反復(fù)輸血。但對(duì)血液來(lái)源應(yīng)行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血，使患者發(fā)生第二次溶血。

　　2.腎上腺皮質(zhì)激素：主要是免疫抑制作用，應(yīng)爭(zhēng)取早期、大量、短程用藥。

　　3.糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，嚴(yán)重者單純輸血無(wú)效，應(yīng)積極糾正。這是搶救危重患者的關(guān)鍵措施。

　　4.補(bǔ)液：應(yīng)多飲水或輸入液體，以改善微循環(huán)，維持有效血循環(huán)，促進(jìn)腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應(yīng)防止急性腎功能衰竭。并發(fā)急性腎功能衰竭時(shí)，應(yīng)注意維持水、電解質(zhì)平衡。

　　5.對(duì)癥處理：蠶豆病如合并感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現(xiàn)心力衰竭等，故應(yīng)積極處理并發(fā)癥。避免使用對(duì)腎臟有損害作用的藥物。

　　綜合以上這些方法，我國(guó)對(duì)于蠶豆病的治療目前仍以輸血為首選。輕、中型病例單純補(bǔ)液和采用中藥治療均可奏效。不過(guò)如果是危重病例的話除了輸血以外，還應(yīng)注意補(bǔ)液和糾正電解質(zhì)紊亂以及酸中毒。由于我國(guó)在搶救危重病例方面積累了不少經(jīng)驗(yàn)，蠶豆病的病死率已經(jīng)大大下降。針對(duì)新生兒黃疸除了傳統(tǒng)輸血療法外，現(xiàn)多采用光絨療法和藥物誘導(dǎo)療法(苯巴比妥等)，防止發(fā)生核黃疸。

　　健康處方早知道

　　1.禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開(kāi)花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地。

　　2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驅(qū)蟲(chóng)。

　　3.禁止使用的藥物：

　　乙酰苯胺、美藍(lán)、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙?；前贰⒒前愤拎ぁ⑧邕蛲?、甲苯胺藍(lán)、 SMZ、TNT等。

　　4.慎用的藥物：

　　撲熱息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素 C、維生素K、氯霉素、鏈霉素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優(yōu)降糖等。

　　5.需要警惕的感染性誘因：

　　病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等。

　　撰文/上海交通大學(xué)附屬新華醫(yī)院教授  王世雄

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