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　　●膽道閉鎖的首發(fā)癥狀是黃疸，很容易被家長誤認(rèn)為是生理性黃疸

　　●如果不治療，膽道閉鎖患兒會在一歲內(nèi)死亡

　　●專家：如果幼兒同時發(fā)現(xiàn)黃疸和大便顏色偏白、灰白，需警惕膽道閉鎖

　　“新生兒黃疸很常見，不少疾病都會引發(fā)新生兒黃疸，但其中有一種致命的病叫膽道閉鎖，首發(fā)癥狀就是持續(xù)性的黃疸。家長很容易將膽道閉鎖和生理性黃疸混淆，以致錯過了治療時間。”前日廣州市婦女兒童醫(yī)療中心舉辦首屆膽道閉鎖家長聯(lián)誼會，該院小兒外科副主任醫(yī)師鐘微在會上強(qiáng)調(diào)，膽道閉鎖發(fā)病率上升很快，家長一發(fā)現(xiàn)小孩有膽道閉鎖的苗頭應(yīng)該立即就醫(yī)，如果不治療這種病會讓小兒在一歲以內(nèi)因肝硬化、門脈高壓而死亡，死亡率幾乎是百分之百。

　　膽道閉鎖除了有黃疸的表現(xiàn)，同時還會導(dǎo)致大便顏色變化。為了讓家長早點發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖的“預(yù)警信號”，婦女兒童醫(yī)療中心計劃設(shè)計一套小兒大便的“比色卡”，方便父母對照小孩大便顏色異常。

　　寶寶黃疸6個月 原是膽道閉鎖

　　新生兒膽道閉鎖在新生兒出生幾周內(nèi)就表現(xiàn)出癥狀，但小麗(化名)到6個月時卻確診出這個病，此時已超出了肝膽外科手術(shù)的時間，只能等待肝移植。其實，小麗剛出生不久就發(fā)現(xiàn)有新生兒黃疸，然而父母沒太重視，找中醫(yī)開了中藥吃。到小麗2個月大時，父母又覺得她不對勁，肚子脹、精神不好，帶到醫(yī)院兒科去看，懷疑是小兒腹瀉，吊了一個多星期的針。之后父母看到小麗雖然皮膚泛黃，但是能吃能睡，以為不會是什么嚴(yán)重的情況。小麗長到5個月時，肚子越來越脹，精神也越來越不好，父母再帶她到醫(yī)院檢查，醫(yī)生詳細(xì)詢問病情后建議轉(zhuǎn)到專科大醫(yī)院去。小麗輾轉(zhuǎn)被送到廣州市婦女兒童醫(yī)療中心，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)她大便的膽紅素高，再做十二指腸膽紅素檢查和B超，確診是膽道閉鎖。

　　“我們醫(yī)院一年接診膽道閉鎖病人超過50例，其中70%左右都是輾轉(zhuǎn)各地求醫(yī)才確診的，中間耽誤了時間，大大影響了這個病的治療。”廣州市婦女兒童醫(yī)療中心小兒外科副主任醫(yī)師鐘微說，膽道閉鎖以前被當(dāng)作罕見病，但現(xiàn)在發(fā)病人數(shù)在不斷上升。

　　據(jù)了解，我國目前沒有膽道閉鎖確切的發(fā)病率，但臺灣地區(qū)的統(tǒng)計該病發(fā)病率是1：5000～1：10000，即一萬個新生兒中會有一到兩個寶寶患有膽道閉鎖。亞洲國家的膽道閉鎖發(fā)病率明顯高于歐美國家，患有膽道閉鎖的女孩多于男孩。

　　嬰兒膽道閉鎖病死率高

　　據(jù)介紹，膽道閉鎖是指在妊娠末期、出生時或出生后肝外膽管的一部分或全部發(fā)生閉塞，導(dǎo)致膽汁不能向腸道排泄而引起的一種疾病。鐘微說，膽道閉鎖的病因很復(fù)雜，至今沒有明確的病理機(jī)制，一般認(rèn)為與先天性膽道發(fā)育畸形有關(guān)，此外宮內(nèi)病毒感染也可能是“元兇”之一。

　　膽道閉鎖的孩子剛出生時是正常的，外表上看和健康孩子沒什么不同。但在出生后2～3周開始顯露癥狀，先是出現(xiàn)黃疸，通常不消退且日益加深。皮膚變成金黃色甚至褐色。接著大便的顏色也發(fā)生變化，從正常的淡黃色變成淺黃色，逐漸變成偏白色，以后成為陶土樣灰白色。小便也變?yōu)樯铧S色繼而為濃茶色。如果不治療膽道閉鎖的孩子長到3、4個月時營養(yǎng)發(fā)育還是正常的，但病程到5、6個月時發(fā)育會變慢，精神萎靡，同時腹部明顯變大，出現(xiàn)腹水，肝脾也會腫大。

　　“膽道閉鎖是個難以治療而且致死率很高的疾病！”鐘微說，膽道閉鎖的治療有一個特點：越早發(fā)現(xiàn)治療，效果越好，甚至是早一天手術(shù)效果都會不一樣。而如果不加以治療，膽道閉鎖的孩子絕大多數(shù)會在10個月內(nèi)因為肝硬化、門脈高壓、肝昏迷而死亡。

　　膽道閉鎖VS生理性黃疸 如何區(qū)分？

　　“其實家長只要細(xì)心觀察，還是可以發(fā)現(xiàn)生理性黃疸和膽道閉鎖之間的區(qū)別的。”鐘微說。

　　生理性黃疸一般在小兒出生1周后出現(xiàn)，2周后逐漸消退。但膽道閉鎖導(dǎo)致的黃疸會在小兒出生后2～3周出現(xiàn)，即生理性黃疸消退后再逐漸顯露。而且膽道閉鎖導(dǎo)致的黃疸是持續(xù)性的，還會日益加深。

　　此外，生理性黃疸只是單純的黃疸，小孩子不會出現(xiàn)大小便顏色的變化。膽道閉鎖則不同，該病還會導(dǎo)致大便的改變。鐘微建議，如果家長發(fā)現(xiàn)新生兒有持續(xù)性的黃疸，同時大便顏色變成淡黃甚至是灰白，就要及時帶孩子到小兒外科檢查。

　　治療：

　　3個月內(nèi)必須做手術(shù)

　　膽道閉鎖一旦確診，要馬上進(jìn)行肝外膽道重建手術(shù)，實現(xiàn)通暢的膽汁引流，這種手術(shù)越早做效果越好。一般來說最好在出生60天以內(nèi)進(jìn)行手術(shù)，國外有報道膽道閉鎖病人接受膽道重建手術(shù)后可以存活20年以上。

　　但要注意的是，膽道閉鎖患者出生3個月后就沒辦法再做膽道重建手術(shù)。而且即便是在3個月內(nèi)做這種手術(shù)，也不擔(dān)保徹底治愈，約有六到七成的患者在進(jìn)行膽道重建手術(shù)后最終仍需要肝移植。假如不治療，則在10個月左右死于并發(fā)癥。文/記者盧文潔 通訊員馬軍

　　醫(yī)學(xué)指導(dǎo)/廣州市婦女兒童醫(yī)療中心小兒外科副主任醫(yī)師鐘微

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