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　　除鐵輸血仍是主流治療方法

　　“基因治療是地貧未來(lái)治療發(fā)展趨勢(shì)，但目前還不成功，仍在探索中；移植對(duì)配型要求很高，而且費(fèi)用不菲、有較大風(fēng)險(xiǎn)，而且移植后也依然存在復(fù)發(fā)的可能。”解放軍303醫(yī)院血液科張新華主任告訴記者，常規(guī)治療方法——除鐵輸血依然是當(dāng)下主流方法。“大約從2001年開(kāi)始，在我國(guó)兩廣地區(qū)開(kāi)始對(duì)地貧患兒進(jìn)行除鐵輸血等手段，只要堅(jiān)持，患兒都能較好地控制病情。”

　　張新華介紹，不少患兒初診時(shí)已臉色暗黃、鐵青，這就是沒(méi)有及時(shí)除鐵的后果，由于長(zhǎng)期的輸血會(huì)造成血紅蛋白所含的大量的鐵沉積在人體的各個(gè)器官，而當(dāng)過(guò)多的鐵長(zhǎng)期沉著于心肌以及肝、胰腺、腦垂體時(shí)，就會(huì)引發(fā)臟器損害，嚴(yán)重者可導(dǎo)致心力衰竭或肝硬化。“貧血、鐵沉積造成心肌損害是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。如果對(duì)地貧重癥患兒不及時(shí)治療，4~5歲就可能死亡。”張新華提醒廣大地貧患兒家長(zhǎng)，掌握以下輸血除鐵原則對(duì)于控制孩子的病情非常關(guān)鍵：高量輸血，必須維持孩子的血紅蛋白在100克以上，每四周進(jìn)行一次輸血；逐量除鐵，目前絕大多數(shù)患兒對(duì)除鐵劑的使用都不夠量，無(wú)論是口服還是針劑，都應(yīng)根據(jù)公斤體重核算除鐵劑量；如果出現(xiàn)過(guò)敏反應(yīng)或是不舒服、關(guān)節(jié)痛、白細(xì)胞降低、轉(zhuǎn)氨酶升高等現(xiàn)象，應(yīng)報(bào)告醫(yī)生，或停用一段時(shí)間；如果患兒在5歲以?xún)?nèi)除鐵夠量，則臉形、皮膚以及臟器等都不會(huì)發(fā)生太大變化和傷害。

　　產(chǎn)前診斷可篩查重型地貧胎兒

　　如何降低地貧患兒出生率？深圳市第二人民醫(yī)院兒科陳光福主任表示，父母雙方如攜帶地貧基因譜，就應(yīng)很好地利用產(chǎn)前診斷避免地貧胎兒的出生。他認(rèn)為，開(kāi)展人群普查和遺傳咨詢(xún)、做好婚前指導(dǎo)以避免地貧基因攜帶者之間聯(lián)姻，對(duì)預(yù)防地貧有重要意義。目前已可通過(guò)基因分析法進(jìn)行產(chǎn)前診斷，可在妊娠早期對(duì)重型β型和α型地貧胎兒做出診斷并及時(shí)中止妊娠，以避免胎兒水腫綜合征的發(fā)生和重型β型地貧患者出生。

　　陳光福介紹，如果夫婦雙方都帶有地中海貧血基因，即兩人都是輕型地中海貧血，他們的子女就會(huì)有25%的可能是重中型地中海貧血和50%的可能是輕型地中海貧血，另有25%的可能是正常小兒；如果只有一方是輕型地中海貧血者，他們的子女有50%的可能是正常小孩和50%的可能是輕型地中海貧血，一般不會(huì)有中重型地中海貧血小孩。

　　幾種治療地貧的常見(jiàn)方法

　　一般治療(針對(duì)輕型、部分中間型地貧患者)：注意休息和加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，積極預(yù)防感染，適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。

　　輸血和除鐵治療：目前治療重型β型地貧患者最主要的方法之一。

　　脾切除：對(duì)中間型β型地貧患者療效較好，對(duì)重型β型地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱。

　　造血干細(xì)胞移植：異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β型地貧的方法，主要針對(duì)重型β型地貧患者，但存在手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，相關(guān)死亡率不低。

　　基因活化治療：應(yīng)用化學(xué)藥物可增加γ基因表達(dá)或減少α基因表達(dá)，以改善β型地貧現(xiàn)狀，此方法仍在探索中。

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