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　　有人說(shuō)，“兔唇寶寶”是一群被天使親吻過(guò)的孩子。

　　這樣一群孩子因生來(lái)畸形，在身心發(fā)育過(guò)程中，都要遭遇比健康寶寶更難的考驗(yàn)。不過(guò)，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷推進(jìn)，“兔唇”不再是一種難以治療的疾病；相反，臨床上只需小小的修補(bǔ)手術(shù)，寶寶們便可告別唇腭裂的困擾，像其他孩子那般盡情享受歡聲笑語(yǔ)。本期周刊，我們邀請(qǐng)了小兒外科權(quán)威專(zhuān)家，為讀者朋友講解唇腭裂的預(yù)防、治療以及術(shù)后的護(hù)理等，以此來(lái)讓準(zhǔn)媽媽們有的放矢預(yù)防寶寶唇腭裂，同時(shí)也讓更多“兔唇寶寶”早日找回燦爛笑容。　——編 者

　　我國(guó)先天性唇腭裂發(fā)病率：1.82‰

　　先天性唇腭裂，俗稱(chēng)“兔唇”，是一種常見(jiàn)的頜面部先天畸形，其發(fā)病率達(dá)1.86‰。先天性唇腭裂的發(fā)病率，在不同種族之間存在差異。一般來(lái)說(shuō)，日本人和印第安人發(fā)病率為1/500；白人發(fā)病率為1/800，其中加拿大、美國(guó)地區(qū)發(fā)病率為 1/750-1/1000；黑人發(fā)病率為1/2000。我國(guó)的發(fā)病率為1.82‰。根據(jù)這一發(fā)病率，我國(guó)每年新生唇腭裂患兒約在2.5萬(wàn)人左右。令人擔(dān)憂的是，近年來(lái)隨著環(huán)境污染等綜合因素的影響，唇腭裂的發(fā)病率正逐年增加。

　　唇腭裂具體又分為唇裂和腭裂兩種，其中唇裂占先天性唇腭裂的七成以上，而一半的唇裂又伴有腭裂的存在。

　　唇裂一般包括以下三類(lèi)——

　　單側(cè)唇裂：Ⅰ度唇裂(僅限于紅唇部分的裂開(kāi))；Ⅱ度唇裂(上唇部分的裂開(kāi)，但鼻底尚完整)；Ⅲ度唇裂(整個(gè)上唇至鼻底完全裂開(kāi))。

　　雙側(cè)唇裂：按單側(cè)唇裂分類(lèi)的方法對(duì)兩側(cè)分別進(jìn)行分類(lèi)。

　　隱性唇裂：皮膚和黏膜無(wú)裂開(kāi)，但其下方的基層未能聯(lián)合，致患側(cè)出現(xiàn)淺溝狀凹陷及唇峰分離等畸形。

　　至于腭裂，則主要分為單側(cè)完全性腭裂、雙側(cè)完全性腭裂以及不完全性腭裂三類(lèi)。

　　唇腭裂患兒當(dāng)如何防治？

　　哪些致病因素可令寶寶“兔唇”

　　醫(yī)學(xué)界認(rèn)為，唇腭裂作為先天性畸形，主要發(fā)生在母體懷孕的第四周到第十周期間，一些致病因素的存在，導(dǎo)致胎兒的面部發(fā)育出現(xiàn)障礙。這些可能產(chǎn)生的致病因素大致包括以下五類(lèi)：

　　①遺傳因素：部分患兒直系或旁系親屬中有類(lèi)似畸形發(fā)生。大約有20%左右唇腭裂患兒可查詢(xún)出有遺傳史。

　　②感染和損傷：懷孕初期 (兩個(gè)月左右)的母親感染過(guò)病毒，如流感、風(fēng)疹或受過(guò)某種損傷可能成為唇腭裂的致病原因。

　　③母體懷孕期間患有如貧血、糖尿病、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)障礙等慢性疾病。

　　④懷孕期間服用某些藥物：如鎮(zhèn)靜藥、抗癲癇藥及激素類(lèi)藥等。

　　⑤懷孕期間母體接受過(guò)大劑量X線照射。

　　為了讓寶寶免于唇腭裂之苦，我們建議準(zhǔn)媽媽們 (尤其在孕早期)應(yīng)盡量避免致病因素，確保胎兒面部健康發(fā)育。

　　唇腭裂，何時(shí)修補(bǔ)最有效

　　即便生下唇腭裂寶寶，媽媽們也不必過(guò)于絕望。畢竟，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)展，唇腭裂修補(bǔ)技術(shù)已相當(dāng)成熟，術(shù)后效果也十分樂(lè)觀。

　　目前，國(guó)際醫(yī)學(xué)界普遍認(rèn)為，唇腭裂患兒的手術(shù)須分步驟進(jìn)行。一般來(lái)說(shuō)，單側(cè)唇裂修復(fù)術(shù)在出生后三個(gè)月進(jìn)行，并基本遵循國(guó)際上通用的“3個(gè)10”原則，即體重達(dá)10磅、年齡達(dá)10周、血紅蛋白達(dá)10克；雙側(cè)唇裂修復(fù)術(shù)在出生后六個(gè)月進(jìn)行。此外，腭裂修復(fù)術(shù)在出生后10至12個(gè)月進(jìn)行；咽成形術(shù)一般在四至五歲進(jìn)行 (不過(guò)這一手術(shù)并非必須的，在此之前患兒還要進(jìn)行語(yǔ)音評(píng)估，若確實(shí)存在咽腭關(guān)閉不全，應(yīng)進(jìn)行咽成形術(shù)，若僅是發(fā)音習(xí)慣問(wèn)題，則完全可以通過(guò)語(yǔ)音訓(xùn)練糾正，無(wú)需手術(shù)治療)；牙槽突裂植骨術(shù)在九歲左右進(jìn)行；唇裂鼻畸形的二次矯正術(shù)，盡量到13、14歲左右進(jìn)行；正頜外科手術(shù)一般在18歲左右進(jìn)行。

　　需要提醒的是，孩子在首次手術(shù)前需做心超檢查。因?yàn)榇诫窳鸦純褐校s有4.07%合并其他先天性疾病，其中合并先天性心臟病的最常見(jiàn)。此外，由于腭裂易導(dǎo)致中耳炎發(fā)生，合并腭裂的患兒在手術(shù)前還應(yīng)進(jìn)行耳道檢查。

　　修補(bǔ)后，日常喂養(yǎng)注意啥

　　唇腭裂患兒除了影響美觀外，更為口腔等發(fā)育帶來(lái)諸多麻煩。由于口腔上唇及腭部裂開(kāi)，難以形成完整閉合的負(fù)壓腔，患兒難以完成吸吮動(dòng)作；而唇腭部肌肉的分布與附著發(fā)生改變后，肌肉及張力不足易引發(fā)舌后縮，在吸食時(shí)舌頭無(wú)法包裹奶嘴，吞咽功能也有所障礙。因此，喂養(yǎng)唇腭裂寶寶須有一套科學(xué)的方法。

　　我們建議，喂養(yǎng)唇腭裂寶寶應(yīng)取坐位或45度角抱位，切忌平躺，以免孩子嗆咳；采用面對(duì)面喂哺方式，有利于觀察孩子；采用俯臥位，使鼻腔在口腔上方不致發(fā)生嗆咳；采用湯匙、滴管、可擠壓的奶瓶或十字開(kāi)口的塑膠奶瓶，讓喂養(yǎng)更加順暢。

　　唇裂修復(fù)術(shù)后，患兒于住院24至48小時(shí)后即可出院；腭裂修復(fù)術(shù)后，患兒住院48至72小時(shí)后即可出院。在修復(fù)術(shù)后，唇裂患兒應(yīng)避免使用奶瓶或母乳喂養(yǎng)，因?yàn)榛純旱奈睍?huì)引起傷口局部張力過(guò)大，致傷口愈合不全；腭裂患兒術(shù)后兩至三周內(nèi)應(yīng)進(jìn)食流食，以后改為半流食，一個(gè)月后可進(jìn)食普通食物，此外，腭裂患兒術(shù)后嚴(yán)禁大聲哭叫，或?qū)⑹种浮⑼嫖锓湃肟谥校苑绖?chuàng)口裂開(kāi)。

　　附屬兒科醫(yī)院小兒外科主任醫(yī)師 鄭 珊 主治醫(yī)師 董晨彬

　　鄭 珊

　　教授，主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院副院長(zhǎng)，擅長(zhǎng)小兒各種先天性畸形的診斷和治療。

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