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　　僅1歲8個(gè)月大的蘭州男孩明明患有顱底凹陷癥、寰樞椎脫位等多種先天性顱頸交界部復(fù)雜畸形，近日他在廣州成功闖過了手術(shù)關(guān)，成為國內(nèi)年齡最小的上頸椎內(nèi)固定手術(shù)患者。專家提醒，明明是在嬰兒期及早發(fā)現(xiàn)的顱底凹陷癥、寰樞椎脫位例子，但臨床上多數(shù)患者在成年后才被發(fā)現(xiàn)，越晚發(fā)現(xiàn)越有危險(xiǎn)，可能隨時(shí)一個(gè)走路不穩(wěn)摔跤后就會(huì)癱瘓，甚至喪命。

　　發(fā)病：

　　1歲及時(shí)發(fā)現(xiàn)歪脖子頭痛

　　1歲8個(gè)月大的明明是在嬰兒期及早發(fā)現(xiàn)的案例。明明的媽媽說，今年1月，她就發(fā)現(xiàn)明明的頭部經(jīng)常向左歪。3月時(shí)，明明常常指著頭部哭鬧，媽媽發(fā)現(xiàn)明明腦袋常常耷拉著頭抬不起來，有時(shí)甚至不能玩耍，只能躺在床上休息。媽媽覺察到明明頭部有問題，馬上帶其到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，明明顱內(nèi)壓增高，有輕度的腦積水，但治療半個(gè)月后病情仍未好轉(zhuǎn)，輾轉(zhuǎn)五六家醫(yī)院后才查出寰樞椎出現(xiàn)問題。

　　5月，媽媽帶小寧來到廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院骨科醫(yī)院求醫(yī)。經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)，明明患有多種先天性顱頸交界區(qū)復(fù)雜畸形，包括顱底凹陷癥、寰樞椎脫位、Chiari畸形、先天性寰椎發(fā)育不良等。

　　手術(shù)：

　　年齡幼小，風(fēng)險(xiǎn)極高

　　“他是目前國內(nèi)接受上頸椎固定手術(shù)年齡最小的患者。”手術(shù)主刀醫(yī)生、廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院骨科醫(yī)院副主任醫(yī)師艾福志表示，由于年齡太小，身體各方面結(jié)構(gòu)發(fā)育尚未完全，特別是需要手術(shù)的部位的第二頸椎(樞椎)椎弓根非常小，而且枕骨發(fā)育很薄，導(dǎo)致固定困難，再加上目前的手術(shù)器材主要針對(duì)成人，因此手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高。術(shù)前，院內(nèi)專家進(jìn)行了充分的手術(shù)方案討論，最終確定進(jìn)行“寰樞椎后路復(fù)位枕頸內(nèi)固定植骨融合術(shù)”。

　　艾福志表示，手術(shù)存在一定的風(fēng)險(xiǎn)，稍有不慎可能傷及上頸椎神經(jīng)中樞和延髓，輕則術(shù)后癱瘓，重則術(shù)中喪命。如果螺釘進(jìn)入了椎動(dòng)脈孔，壓迫了優(yōu)勢(shì)的椎動(dòng)脈，則可能引起術(shù)后大面積腦梗塞，甚至死亡。所幸手術(shù)順利完成，明明5~7天后出院，目前恢復(fù)良好。術(shù)后1~2個(gè)月枕骨和樞椎之間的骨頭能長好，即可去掉頭頸胸支具，過上正常人的生活。

　　提醒：

　　多數(shù)在成年后才被發(fā)現(xiàn)

　　艾福志表示，寰樞椎脫位能引起樞椎的齒狀突進(jìn)入枕骨大孔內(nèi)，可對(duì)腦干、脊髓造成壓迫，導(dǎo)致枕頸部疼痛、頸部活動(dòng)受限，四肢無力，走路不穩(wěn)，有的還會(huì)出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳等顱神經(jīng)損害的癥狀。隨著壓迫脊髓、腦干的程度越來越重，可引起呼吸困難，甚至癱瘓、死亡。

　　“明明算是早期發(fā)現(xiàn)的幸運(yùn)例子，如果未及時(shí)治療，可能幼年即會(huì)夭折，臨床上更多見的是成年發(fā)病后才發(fā)現(xiàn)寰樞椎脫位。”艾福志說，不少先天性發(fā)育畸形在成人后被發(fā)現(xiàn)是因?yàn)樾r(shí)候認(rèn)識(shí)不到問題的存在，以為頭痛脖子痛是疲勞或局部不舒服引起的，沒有及時(shí)發(fā)現(xiàn)寰樞椎可能出現(xiàn)問題。直到長大后因?yàn)橥岵弊踊蚴帜_沒力、走路不穩(wěn)常摔跤等，才發(fā)現(xiàn)問題。但是，一次嚴(yán)重的摔跤隨時(shí)可能出現(xiàn)癱瘓或猝死。因此，家長應(yīng)多留神，發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)頭痛、脖子痛、歪脖子、走路常摔跤等癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)送院排查頭頸部是否出現(xiàn)問題。(記者莫冠婷 通訊員李冰潔)

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