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　　先天性全丙種球蛋白低下血癥由性聯(lián)隱性遺傳，其缺陷在于前B細(xì)胞分化為B細(xì)胞的分化過程發(fā)生障礙。本病僅見于男性，又名Bruton。

　　一、原則是用替代療法，補(bǔ)充病人不能產(chǎn)生的抗體。

   方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白，劑量為γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG約12.0g/L。此方案雖只能維持病人血清IgG在2.0g/L水平，但有明顯的治療作用。長年反復(fù)注射，會引起局部注射部位瘢痕形成，偶爾發(fā)熱、皮疹、蕁麻疹、哮喘和血壓下降等休克樣反應(yīng)，應(yīng)及時按過敏性休克處理。部分肌肉注射γ球蛋白無效或因疼痛不能耐受的病人，可連續(xù)靜脈輸入血漿10ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。另外，尚可每月靜脈輸入免疫球蛋白600ml/kg;輸入前給予抗組織胺藥或氫化考的松，能明顯減少球蛋白的副作用。對各種感染宜于抗生素治療。甲氨芐啶與磺胺甲惡唑聯(lián)用對因IgA缺乏的慢性鼻竇和肺部感覺有效。

　　二、因長期使用肌肉注射而導(dǎo)致疼痛不能耐受的病人，還可改用以下方法:

　　(一)可連續(xù)靜脈輸入血漿10ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。

　　(二)可每月靜脈輸入免疫球蛋白600ml/kg;輸入前給予抗組織胺藥或氫化考的松，能明顯減少球蛋白的副作用。對伴有腸道吸收不良綜合征者給予飲食療法

　　飲食治療主要方法：

　　禁用麥?zhǔn)常嘤酶鞣N維生素和蛋白質(zhì)，少進(jìn)脂肪和碳水化物，避免多渣食物，供給充足水分。治療初期不用淀粉類食物，而較多給葡萄糖和果糖。可較多給蛋白乳及乳酸去脂牛乳，因富于蛋白質(zhì)，應(yīng)作為主要飲食。此外如豆制品、雞蛋白、瘦牛肉、魚、雞肉、肝及豬舌等蛋白質(zhì)可做成泥和易消化的軟食，逐漸增加，以維持營養(yǎng)。也可給熟香蕉或香蕉粉。注意加用魚肝油或維生素A、D制劑及鈣劑。以后逐漸加全牛乳、水果泥、菜泥、麥芽糖及蔗糖等。最后才添加淀粉食品，可先從藕粉類淀粉制品開始，然后試用糕干粉、米粉、代乳粉等。對加用麥粉類食物要十分慎重。如再出現(xiàn)消化吸收不良，應(yīng)恢復(fù)最簡單的食品，以后再逐漸添加其他食物，和治療初期一樣。

　　診斷

　　嬰兒期暫時性低丙種球蛋白血癥：①血清IgG很低，而IgA和IgM正常。②外周血中B細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。③淋巴結(jié)活檢雖缺少成熟漿細(xì)胞，但有漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞。④一般不超過18個月即可恢復(fù)合成免疫球蛋白的能力。

　　正常5～9月齡嬰兒：①血清IgG雖低，但高于350mg/dl。②血清中可測到IgM及IgA。

　　　　預(yù)防

　　先天性全丙種球蛋白低下血癥是先天性的隱性性染色體遺傳病，只有男孩患病。孕前咨詢專家，有目的的篩選后代性別，避免男性的出生，可達(dá)到預(yù)防的效果。

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