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　　■南京市第一醫(yī)院心外科 汪黎明

　　先心病的病因目前還不能完全闡明，主要是在胚胎期由遺傳因素與環(huán)境因素共同作用導(dǎo)致心臟血管異常發(fā)育所致，遺傳度55%-65%，具體遺傳機(jī)制仍未完全闡明，直系親屬中有先心病成員的產(chǎn)婦生出先心病患兒的幾率較正常人群明顯升高。

　　某些遺傳病先天性畸形的患兒經(jīng)常合并先心病。

　　不過(guò)，大部分先心病屬于多基因遺傳病，是由遺傳因素和環(huán)境因素相互作用引起的，母親孕期年齡偏大，父親飲酒，母親孕早期服用阿司匹林、四環(huán)素、避孕藥，接觸化學(xué)毒物，罹患風(fēng)疹和感冒也是相關(guān)危險(xiǎn)因素。

　　當(dāng)然，配合胎兒超聲心動(dòng)圖檢查、孕前服用一定量的葉酸、避免妊娠早期感染等不良因素，注意優(yōu)生優(yōu)育，可以起到一定的預(yù)防作用。

　　在先心病的發(fā)病中，主動(dòng)脈二瓣化畸形、室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和肺動(dòng)脈瓣狹窄是臨床最常見(jiàn)的幾種先天性心內(nèi)畸形。

　　不過(guò)要注意的是，先心病可以沒(méi)有任何癥狀，而且癥狀的嚴(yán)重程度不一定與疾病的嚴(yán)重程度呈正比。其常見(jiàn)的癥狀有紫紺、胸悶、氣短、心慌、運(yùn)動(dòng)耐量下降、暈厥、浮腫、出汗、發(fā)育不良、反復(fù)肺炎，容易感冒，心前區(qū)隆起，心臟雜音。在小嬰兒則表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩、吃奶時(shí)咳嗽氣促、無(wú)原因陣發(fā)性哭鬧、哭鬧時(shí)紫紺。

　　由于先心病種類(lèi)較多，不同類(lèi)型預(yù)后差別較大。

　　有些先天性心臟病畸形比較嚴(yán)重的，患兒在新生兒期就可能死亡，因此需要及時(shí)手術(shù)治療；有些先心病暫無(wú)生命危險(xiǎn)，但是由于心臟畸形導(dǎo)致心功能差，大量心內(nèi)分流或者全身缺氧引起體格和智力的發(fā)育受影響，或者由于肺血多引起反復(fù)的呼吸系統(tǒng)感染，也需及時(shí)手術(shù)治療，否則患兒容易死于感染，或者身體發(fā)育受限；另外還有一些患者雖然毫無(wú)癥狀，但診斷時(shí)已合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，導(dǎo)致失去了手術(shù)機(jī)會(huì)或最佳治療時(shí)機(jī)。因此發(fā)現(xiàn)先心病一定要到心臟外科專(zhuān)科醫(yī)師處就診，以免貽誤治療時(shí)機(jī)。

　　一般選擇手術(shù)時(shí)間的規(guī)律是：孩子年齡越大，就越能耐受心臟手術(shù)的打擊，按照這個(gè)規(guī)律就應(yīng)該在孩子盡可能大的年齡時(shí)進(jìn)行手術(shù)。但必須綜合考慮疾病的嚴(yán)重程度，如果疾病較為嚴(yán)重，有生命危險(xiǎn)，則要盡快手術(shù)。

　　同時(shí)，如果孩子發(fā)育喂養(yǎng)困難，發(fā)育遲緩，反復(fù)呼吸道感染則也要盡早手術(shù)。

　　另外如果疾病可以引起一些繼發(fā)性的損害，肺動(dòng)脈高壓、栓塞、繼發(fā)性梗阻、瓣膜損害、心內(nèi)感染等問(wèn)題，則也要盡早擇期手術(shù)。所以每一個(gè)孩子的最佳手術(shù)時(shí)間不可能一樣。

　　目前多數(shù)先心病需要手術(shù)治療，但是有些先心病手術(shù)前后需要藥物輔助治療。手術(shù)效果主要與其畸形程度有關(guān)，一般來(lái)說(shuō)，畸形越輕越容易矯治，且矯治效果越好，相反，畸形越嚴(yán)重矯治困難，結(jié)果也差，有的甚至無(wú)法行根治性手術(shù)，只能行姑息性手術(shù)，或者減狀性手術(shù)，且遠(yuǎn)期有可能需要接受二次甚至三次手術(shù)。

　　從理論上講，心肌上的瘢痕可以引起心律失常的問(wèn)題，并且也有相關(guān)的報(bào)道。

　　但是多數(shù)都是良性心律失常，較少有惡性心律失常的病例，現(xiàn)有的數(shù)據(jù)提示心肌瘢痕不會(huì)明顯影響遠(yuǎn)期的生存率和生活質(zhì)量。

　　但患者術(shù)后要按醫(yī)囑服藥，不可自行停藥；經(jīng)過(guò)體外循環(huán)的心臟手術(shù)，早期仍需限制液體入量；如有呼吸困難、痰多、發(fā)熱、水腫、紫紺及時(shí)進(jìn)行復(fù)診；飲食上無(wú)特殊禁忌，但要營(yíng)養(yǎng)均衡，以易消化吸收的高營(yíng)養(yǎng)飲食為主；按醫(yī)囑返院復(fù)查。

　　多數(shù)先心病手術(shù)后不需要長(zhǎng)期口服藥物，但是術(shù)后心功能差的以及需要長(zhǎng)期抗血小板治療和抗凝治療的患兒則需要長(zhǎng)期口服藥物。

　　章琛 張子青 朱菁菁

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